呼吸器内科医への道

呼吸器内科医を目指す研修医のブログです。勉強したこと、日々の出来事について更新していきます。誤記載などありましたら修正していただけると嬉しいです。

ポーランド症候群

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今月のNEJMのClinical Imageに掲載されていました。

片側の大胸筋の全欠損あるいは部分欠損+同側の指の合指症を伴う先天性疾患

 

頻度は2万〜5万人に1人で、家族性は1%以下である。

通常は片側性で、右側に60%程度である。孤発例では男性が多い。

 

原因は、胸壁から生じる上肢芽がまだ分化発達する時期である妊娠6週終わりで血流障害が起こり、結果的に鎖骨下動脈やその分枝動脈の血流低下が起こり、低形成・無形成が起こる。

 

臨床的に重要なのが、稀であるが、白血病非ホジキンリンパ腫、肺癌、乳癌などの悪性疾患のリスクが上がることである。